Patofisiologi, Tanda dan Gejala Sindrom Dapson serta Tatalaksananya

Abstract

Sindrom Dapson adalah sindrom yang jarang terjadi tetapi memiliki angka mortalitas yang tinggi. Sindrom ini merupakan reaksi hipersensitivitas tipe lambat yang timbul dengan variasi waktu antara 48 jam – 6 bulan setelah penggunaan Dapson dan tidak bersifat dose-dependant. Sindrom ini memiliki tampilan klinis berupa demam, erupsi kulit, limfadenopati, dan kelainan hati atau organ lainnya. Patofisiologi sindrom ini belum jelas tetapi diperkirakan disebabkan oleh metabolit Dapson yaitu hidroksilamin yang merupakan hapten dan memperantarai sel T untuk mengenali antigen tersebut. Tingkat keparahan sindrom ini tergantung dari keparahan organ yang terkena sehingga dapat bersifat asimptomatik sampai mengancam jiwa. Diagnosis sindrom ini ditegakkan jika terdapat minimal 2 gejala dari gejala di atas dan belum ada pemeriksaan penunjang yang spesifik. Sindrom ini merupakan bagian dari DRESS (drug reaction with eosinophilia and systemic syndrome) tetapi pada sindrom Dapson tidak selalu ada eosinofilia. Penanganan sindrom ini dilakukan dengan cara menghentikan Dapson yang merupakan obat penyebab secepatnya dan glukokortikoid serta terapi suportif. Oleh karena sindrom ini memiliki angka mortalitas yang tinggi maka perlu dikenali lebih dini dan ditangani dengan tepat.

Kata kunci : Sindrom Dapson, hipersensitivitas, glukokortikoid, mortalitas, diagnosis.